Несмотря на то что гистогенез нефробластомы был описан Максом Вильмсом еще в 1899 году, до настоящего времени этиология этого заболевания неизвестна. Для него не обнаружено гендерных особенностей: как у мальчиков, так и у девочек патология диагностируется с одинаковой частотой. В большинстве случаев новообразование формируется в одной из почек. Но наличие злокачественного процесса даже в одной почке негативно отражается на функционировании всей системы мочевыделения и работе других органов, поэтому у детей с опухолью Вильмса нередко наблюдается задержка общего развития.

Симптомы и признаки нефробластомы

При своевременном обнаружении нефробластома хорошо поддается лечению, но ранняя диагностика патологии бывает затруднена. Это связано с отсутствием ярко выраженного симптомокомплекса на начальных этапах развития опухоли и возрастом пациентов (от рождения до пяти лет): ещё совсем маленькие дети не могут проанализировать признаки заболевания и сформулировать свои жалобы.

Симптомы нефробластомы

• припухлость на животе со стороны локализации опухоли: её обычно замечают родители при купании или переодевании ребенка;
• плотное подкожное образование, болезненное при пальпации: чаще всего обнаруживается детским врачом при осмотре ребенка;
• незначительная гематурия: наличие крови в моче нередко определяется при проведении анализа по поводу другого заболевания.

Развитие опухоли Вильмса может протекать без отёчности, припухлости или подкожного уплотнения, проявляясь только гематурией. Иногда патологический процесс сопровождаться такими неспецифическими признаками, как:

• тошнота,
• боли в области желудка,
• отсутствие аппетита,
• повышение артериального давления,
• лихорадка,
• раздражительность,
• потеря веса,
• болезненность в боку (на стороне поражённой почки).

Подобные симптомы могут появляться во многих других ситуациях, но родителям не следует оставлять их без внимания, особенно если это не разовые, а периодически повторяющиеся проблемы. Чем раньше будет обнаружена опухолевая патология, тем выше шансы на излечение ребенка.

Диагностика нефробластомы в Израиле

Обследование при нефробластоме проводится для подтверждения диагноза и определения стадии развития патологии. Оно представляет собой комплекс диагностических тестов и может включать такие лабораторные и аппаратные исследования, как:

• развёрнутые анализы крови и мочи,
• ультразвуковое сканирование брюшной полости,
• рентгенография,
• компьютерная и/или магнитно-резонансная томография,
• гистологическое исследование взятого при биопсии или привезённого биоптата,
• сцинтиография и т. д.

Нужно учитывать, что хотя и крайне редко, причиной опухоли Вильмса могут быть наследственные и генетические факторы. В группу риска попадают дети с синдромом врождённых дефектов и те, у кого есть кровные родственники, страдавшие нефробластомой. Ребёнок, у которого есть факторы риска возникновения этой опухолевой патологии, должен до возраста 6–7 лет находиться на учёте у специалистов и с периодичностью в 3 месяца проходить ультразвуковое сканирование почек.

Опухоль Вильмса относится к динамично развивающимся агрессивным злокачественным новообразованиям, поэтому при подтверждении диагноза целесообразно начать терапию сразу же после проведения диагностических тестов.

Лечение нефробластомы в Израиле

При лечении опухоли Вильмса израильские врачи практикуют комплексный подход с разработкой персональной программы избавления от недуга для каждого маленького пациента. Основным методом терапии является операция, которая может быть дополнена радиологическим и химиотерапевтическим лечением.

Решение о конкретной комбинации терапевтических методов, их последовательности, а также способе выполнения и объёме хирургического вмешательства принимается индивидуально и в первую очередь зависит от стадии развития нефробластомы и морфологического строения опухоли. Кроме того, учитываются возраст ребенка, общее состояние его здоровья, наличие или отсутствие сопутствующих заболеваний и т. д.

Лечение нефробластомы по стадиям

• На первой стадии, т. е. когда злокачественная патология обнаружена только в одной почке, выполняется резекция пораженной почки (нефрэктомия) в комбинации с химиотерапевтическим лечением.
• На второй стадии, когда раковый процесс вышел за пределы почки, но есть возможность полного удаления опухоли, проводится нефрэктомия с последующим облучением брюшной полости и химиотерапией.
• На третьей стадии, когда распространение злокачественного процесса ограничено брюшной полостью, но полное удаление опухоли невозможно, для уменьшения размеров новообразования применяются радио- и химиотерапия; после их осуществления решается вопрос о возможности проведения оперативного лечения.
• На четвертой стадии, когда злокачественные клетки обнаружены в отдаленных от очага патологии тканях и органах (легких, печени, костной ткани, мозге), проводится комплекс лечебных мероприятий, состоящий из нефрэктомии, радиологической терапии брюшной полости и метастазов, химиотерапевтического лечения.
• На пятой стадии, когда раковые клетки обнаружены в обеих почках, в зависимости от массы каждой из опухолей и с учетом других факторов разрабатывается индивидуальная комбинация терапевтических методов.

Для предупреждения рецидивов все дети, прошедшие лечение по поводу опухоли Вильмса, должны в течение нескольких лет находиться под наблюдением специалистов с регулярным проведением диагностических исследований. Как правило, если опухолевый процесс возобновляется, это происходит в первые два года после лечения. При рецидиве разрабатывается индивидуальная программа терапии.

После удаления почки, поражённой опухолью, вторая почка восполняет её отсутствие, постепенно адаптируясь к выполнению работы обоих парных органов, и мочеполовая система ребёнка в дальнейшем функционирует нормально. Успешность лечения и продолжительность восстановительного периода во многом зависят от возраста маленького пациента: чем он меньше, тем благоприятнее прогноз. В подавляющем большинстве случаев (порядка 90 %) израильским врачам удается достичь полного исцеления детей с диагнозом «нефробластома».